范可尼贫血互补群（范可尼贫血互补群A）

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本文目录:

• 1、再生障碍性贫血会遗传吗？

• 2、贫血吃什么药

• 3、范可尼贫血能活多久

• 4、罕见贫血有哪些呢？

一、再生障碍性贫血会遗传吗？

大多数再生障碍性贫血是和遗传没有关系的，但部分再障的发病与遗传有关。如范可尼尼贫血、家族性再生障碍性贫血等。

学者们观察到，当双胞胎中其中一个患再障后，另一个再障的发生率较高，家族中有再障病例的，家族的其他人员中血细胞减少发生率也比一般人群高。近亲结婚的再障发生率高达27.5%，显著高于一般人群。

先天性再生障碍性贫血即范可尼贫血（Fanconianemia)，是一种较罕见的常染色体隐性遗传性疾病，以骨髓造血功能衰竭和多发性先天性畸形为特征。多数患者在3～12岁发病，少数在几个月或20岁发病，患者表现为感染、出血和贫血，多发先天畸形如皮肤异常、骨髓畸形（如拇指缺失、多指、并指、第一掌骨发育不全等）、肾畸形、先天性心脏畸形、智力低下、发育迟缓、身体矮小、眼耳畸形等，部分患者有家族史和家族中近亲婚姻史。患者及家族中白血病的发生率很高。该病在国内发病率并不高，主要还是见于欧美等国。

二、贫血吃什么药

「导读」 贫血的类型有很多，因此贫血吃什么也要根据病情来，治疗贫血的药物主要有维生素B12针剂、硫酸亚铁片、亚铁盐、富马酸亚铁片等，要吃的话最好要在医生的指导下，另外还要根据自身情况而定，不要乱吃。 贫血吃什么药

贫血的类型有很多，因此贫血吃什么也要根据病情来，而治疗贫血的药物主要有以下：

1、维生素B12针剂。对骨髓造血功能及肝脏功能等均有一定作用。主要用于各种巨幼红细胞性贫血，或恶性贫血，疗效较好。此药可能引起过敏反应，甚至过敏性休克，故不可滥用。辅酶维生素B12片是一种新型的维生素B12。也是用于巨幼红细胞性贫血，以及营养不良性贫血等。需避光密闭贮存。而叶酸片尤适用于妊娠期及婴儿型巨幼红细胞性贫血。

2、硫酸亚铁片。为二价铁，容易吸收，效果好。

3、亚铁盐。用于慢性失血、营养不良、妊娠、儿童生长期所引起的缺铁性贫血。常用的药物有硫酸亚铁、维铁片(又名福乃得)、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁、琥珀酸亚铁片、乳酸亚铁等。

4、河车大造丸。

5、肝精片。含有维生素B12、叶酸等成分，用于恶性贫血等。

6、富马酸亚铁片。用于治疗各种缺铁性贫血。口服后较易吸收，其含铁量较高，奏效迅速，副作用较少。可但对铁过敏者不能服用。

7、枸橼酸铁铵溶液。是三价铁，不如硫酸亚铁片、富血铁片容易吸收，但无 *** 性，适用于儿童及不能吞服药片的病人。

贫血患者在服药之前，应咨询医生并且仔细阅读药品的说明书，了解所服药品的功能、服用方法及用量、适应症、注意事项及可能出现的副作用、不良反应等，再结合自身情况服用。

贫血症状因为贫血的类型有不同表现。

血液携氧能力下降的程度，血容量下降的程度，发生贫血的速度和血液、循环、呼吸等系统的代偿和耐受能力都会影响贫血的临牀症状表现。最常见的贫血症状就是头昏、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减退、注意力不集中等，这些都是因为贫血缺氧导致神经组织损害所致的。贫血患者脸色苍白也比较常见，这是因为贫血时机体通过神经体液调节进行有效血容量重新分配，相对次要脏器如皮肤、黏膜则供血减少。也有患者是粗糙、缺少光泽，可能还与贫血的原发病有关。溶血性贫血，则可能会引起皮肤、黏膜黄染。贫血还会影响消化系统、泌尿生殖内分泌系统的运作，导致消化不良，少尿、无尿、急性肾衰竭等。

另外贫血严重的患者还会有呼吸加快加深、心悸、心率加快的症状，贫血越严重，症状越明显。严重贫血患者有时候平静状态都会有气短的症状。

贫血的原因可以总结为：失血过多、红细胞生成减少、红细胞破坏过多三个原因。

在临牀上常见的贫血有失血性贫血、缺铁性贫血、维生素缺乏性贫血（包括叶酸缺乏和维生素B12缺乏）、慢性病贫血、自身免疫性溶血性贫血、再生障碍性贫血、镰刀状贫血、血红蛋白C、S病、地中海贫血等，不同的贫血有不同的病因。

失血过多主要是因为意外事故、手术、血管爆裂、慢性失血、鼻出血、痔疮（内痔和或是外痔）、胃或者是十二指肠溃疡或炎症、消化道肿瘤和或者是息肉、肾脏或者是膀胱的肿瘤、月经过多、白血病（包括各种急性或者是慢性白血病）等；红细胞生成减少则是因为铁缺乏、维生素B12和/或叶酸缺乏、维生素C缺乏、再生障碍性贫血、慢性病贫血等；红细胞破坏过多则是因为脾脏肿大、温抗体型自身免疫性溶血性贫血、红细胞机械性破坏（如冠心病患者心脏瓣膜置换术后）等。

无症状的贫血或者是轻度贫血对人体是没有太大危害的，只要平时注意调养、补血，一般都有康复的机会。

但是贫血比较严重的患者，会影响到人体循环的机能，最主要是因为血液载送氧气的能力减少，以致体内组织充氧的作用不良，就会损害到身体健康。患者可能会出现面色苍白或萎黄，口唇、眼结膜及指甲牀色淡，头发干枯，精神萎靡症状，也比较容易疲倦；注意力也会不集中，消化功能变差，食欲不振等。贫血还会使血液的黏滞性减少，也就是血液变得稀薄，回流心脏的血量增多，增加了心脏的负荷，严重患者肝脾会肿大，心率加快，还可能会出现心力衰竭。

如果要治疗贫血，因为引起贫血的原因有很多，要找到病因，对症下药。如果是缺铁性贫血，要找到病因，例如是偏食导致铁的摄图不足、月经流血过多、肠胃病对铁吸收不良等等，都有可能导致体内铁质不够，这时候除了饮食要注意之外，还可以服用贫血常用的补铁药品，提高血红蛋白数量。巨幼细胞贫血的话就要补充叶酸或者是维生素B12，含有叶酸的食物主要有蔬菜等。如果是自身免疫性溶血性贫血，就要采用糖皮质激素或脾切除术。范可尼贫血采用造血干细胞移植来治疗。

严重贫血患者、老年或合并心肺功能不全的贫血患者就应该要输红细胞来治疗，纠正贫血，改善体内缺氧状态。急性大量失血患者也要输红细胞迅速恢复血容量。因为贫血合并出现的出血、感染、脏器功能不全等症状要用不同的方法来支持治疗。

三、范可尼贫血能活多久

范可尼贫血，如果没有经过治疗，一旦出现贫血，五年生存率约为50%。也就是说没有治疗的患者，50%的人会在五年以后失去生命。

四、罕见贫血有哪些呢？

1、营养不良性贫血。营养不良性贫血一般是饮食失调或长期腹泻的女性。营养不良性贫血症状有耳鸣、眼花、头晕、倦怠、头发干枯脱落等生活症状，也有可能出现发食欲不振、腹泻、口疮、舌炎等小疾病。营养不良性贫血是贫血中比较典型的贫血症状及类型。

2、缺铁性贫血。缺铁性贫血女性贫血的症状在女性中比较常见，我们都知道铁是我们人体的重要微量元素，患者有可能是吃的食物中缺铁导致自己贫血。缺铁性贫血表现症状与下文我们提到的营养不良性贫血相似，缺铁性贫血一般可通过患者的头发中的微量元素测验。

3、失血性贫血。失血性贫血多出现女性在各种急性大出血之后，女性的急性大出血妇女一般指严重的功能性子宫出血就是我们说的血崩、或者性交创伤大出血及产后大出血，也可能是支气管扩张或肺肿瘤的大咯血。失血性贫血是女性贫血中比较常见的

4、溶血性贫血。溶血性贫血是贫血性最严重的一种。该贫血一般出现在某些感染、药物中毒或食用蚕豆所致的人群身上。溶血性贫血病情逐渐加重的情况还可能出现黄值和血红蛋白尿。溶血性贫血一般通过病史和化验检查做出诊断。溶血性贫血在贫血人群中是比较少见的。

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